بعد اكتشافه في سوريا.. ما هي متلازمة تفعيل البالعات؟

دليل الموضوع:

المقدمة

ما هي متلازمة تفعيل البالعات؟

أعراض داء البلعمة

أسباب متلازمة تفعيل البالعات

تشخيص متلازمة تنشيط البالعات

مضاعفات متلازمة البلعمة

علاج متلازمة تفعيل البالعات

المصدر

المقدمة

تم اكتشاف حالة نادرة لإمرأة في عمر العشرينات في إحدى مستشفيات دمشق، العاصمة السورية، تعاني متلازمة تفعيل البالعات "داء البلعمة".

الأخبار الجيدة هي أن المريضة تمكنت من الشفاء بعد تلقي العلاج لمدة 8 أشهر، ومع ذلك من المقلق أيضًا أن هذا المرض يسبب أعراضًا ومضاعفات قاتلة تثير الرعب في جميع أنحاء العالم.

وسنوضح لكم هذه المضاعفات وأعراض وأسباب المرض، فيما يلي.

ما هي متلازمة تفعيل البالعات؟

تُعد متلازمة تفعيل البالعات( MAS ) من المضاعفات النادرة لكنها خطيرة للغاية لالتهاب المفاصل الروماتيزمي، خاصةً عند الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب ( SJIA ) أو البالغين الذين يعانون مرض ستيل.

تتميز هذه المتلازمة بمجموعة من الأعراض الشديدة، بما في ذلك: نقص خلايا الدم، وفشل الكبد، واضطرابات تخثر الدم، ومشاكل عصبية، ويُعتقد أن سببها هو فرط نشاط خلايا الدم البيضاء، مما يؤدي إلى التهاب واسع النطاق وتلف الأنسجة.

أعراض داء البلعمة

تتميز متلازمة تنشيط البلاعم بظهور مفاجئ لأعراض حادة، مثل:

1.     حمى مرتفعة لا تستجيب للأدوية المخفضة للحرارة.

2.     انخفاض حاد في عدد خلايا الدم البيضاء، وخلايا الدم الحمراء، والصفائح الدموية.

3.     تضخم الكبد والطحال.

4.     تضخم العقد اللمفية.

5.     ارتفاع مستويات إنزيمات الكبد في الدم.

6.     ارتفاع مستويات الدهون الثلاثية ونازعة هيدروجين اللاكتيك في الدم.

7.     انخفاض مستويات الصوديوم في الدم.

أسباب متلازمة تفعيل البالعات

تحدث متلازمة تنشيط البلاعم بشكل شائع عند الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب ( SJIA )، لكن تم رصدها أيضًا في أمراض أخرى، مثل: الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كاواساكي.

وفي بعض الأحيان، تصيب هذه المتلازمة أيضًا حالات نادرة من التهاب المفاصل المتعدد مجهول السبب.

ارتبطت متلازمة تنشيط البلاعم أيضًا بمتلازمة الالتهابات المتعددة في الأطفال ( MIS-C ) التي تحدث بعد الإصابة بفيروس كورونا.

وأظهرت الدراسات أن بعض العوامل تزيد من خطر الإصابة بهذه المتلازمة، مثل:

1.     العمر بين 5 و12 سنة.

2.     أعراض مرض كاواساكي غير النموذجية.

3.     تقرحات الجلد.

4.     ارتفاع مستويات علامات الالتهاب في الدم ( CRP ) وهرمون تروبونين.

في كثير من الحالات، لا يمكن تحديد سبب واضح لمتلازمة تنشيط البلاعم، لكن يعتقد أنها مرتبطة ببعض العوامل، تشمل:

1.     اشتعال المرض الأساسي، مثل: تفاقم أعراض التهاب المفاصل الشبابي.

2.     بعض الأدوية، مثل: الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية الأخرى، أو حقن أملاح الذهب، أو عقار السلفاسالازين.

3.     العدوى الفيروسية، مثل: فيروسات الإنفلونزا أو إيبشتاين-بار.

4.     العلاج الكيميائي، مثل: عقار الميثوتريكسيت ( MTX ) المستخدم في علاج التهاب المفاصل الشبابي.

5.     زراعة نخاع العظم: خاصةً في المرضى الذين يعانون التهاب المفاصل الشبابي المقاوم للعلاج.

يجب ملاحظة أن بعض الأدوية المستخدمة لعلاج أمراض المناعة الذاتية، مثل: مثبطات عامل نخر الورم ( TNF ) ومضادات مستقبلات إنترلوكين IL-1 ، قد تكون لها صلة بتطور متلازمة تنشيط البلاعم، لكن مازال هذا الأمر قيد البحث.

تشخيص متلازمة تنشيط البالعات

لتشخيص متلازمة تنشيط البلاعم لدى مرضى التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب، يلزم تواجد اثنين على الأقل من المعايير المخبرية التالية أو اثنين على الأقل من المعايير السريرية:

المعايير المخبرية:

1.     انخفاض عدد الصفائح الدموية (أقل من 262,000/ميكرولتر).

2.     ارتفاع مستويات ناقلة أمين الأسبارتات (أكثر من 59 وحدة/لتر).

3.     انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (أقل من 4,000/ميكرولتر).

4.     نقص فيبرينوجين الدم (أقل من 1.5 جرام/لتر).

المعايير السريرية:

1.     خلل في وظائف الجهاز العصبي المركزي، مثل: التهيج، والارتباك، والخمول، والصداع، والنوبات، والغيبوبة.

2.     النزيف، مثل: ظهور بقع حمراء صغيرة على الجلد (فرفرية)، وكدمات سهلة، ونزيف من الأغشية المخاطية.

3.     تضخم الكبد: حيث يصبح حجم الكبد أكبر من 3 سم تحت الحافة الساحلية.

معيار نسيجي إضافي:

كثرة البلعمة الدموية في عينة رشفة النخاع العظمي: يتم الكشف عن هذا النمط من خلال فحص عينة من نخاع العظم تحت المجهر.

مضاعفات متلازمة تفعيل البالعات

تُعرف متلازمة تفعيل البالعات أيضًا باسم متلازمة كثرة البلعمة الدموية، وهي حالة خطيرة تهاجم فيها خلايا المناعة في الجسم (البلعمة) الأنسجة السليمة بشكل غير منضبط.

تُسبب هذه العملية الالتهابية الشديدة مجموعة من المضاعفات الخطيرة، بما في ذلك:

1. التسمم الدموي (الإنتان):

يحدث عندما تدخل المواد المسببة للأمراض (البكتيريا) إلى مجرى الدم وتؤدي إلى استجابة التهابية واسعة النطاق.

2. الفشل الكلوي والكبدي:

تسبب الالتهابات الشديدة تلفًا في الكلى والكبد، ويمكن أن يترتب على ذلك تراكم السوائل والفضلات في الجسم، وفشل الأعضاء، والموت.

4. تلف القلب:

يمكن أن تؤدي الالتهابات إلى التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) أو التهاب صمامات القلب (التهاب صمام القلب)، ويمكن أن تؤدي هذه الحالات إلى قصور القلب وفشل الأعضاء.

5. تضخم الطحال والغدد الليمفاوية.

6 . مضاعفات أخرى: يمكن أن تسبب متلازمة تفعيل البالعات أيضًا مضاعفات أخرى، مثل:

1.     النزيف.

2.     الاختلاجات.

3.     التغيرات العقلية.

4.     فشل الجهاز التنفسي.

5.     فشل أعضاء الجسم.

علاج متلازمة تفعيل البالعات

يعتمد علاج متلازمة تنشيط البلاعم ( MAS ) بشكل أساسي على الستيرويدات القشرية عالية الجرعة التي تُعطى عن طريق الوريد، ومع ذلك، توفيت بعض الحالات حتى مع تلقي جرعات عالية من الستيرويدات.

وتم استخدام علاجات أخرى مع نتائج متباينة، تشمل:

1.     الأجسام المضادة المناعية الوريدية عالية الجرعة.

2.     سيكلوفوسفاميد.

3.     تبادل البلازما.

4.     إيتوبوسيد.

أظهر السيكلوسبورين A CyA فعالية في علاج حالات متلازمة تنشيط البلاعم الشديدة أو المقاومة للستيرويدات، وفي بعض الحالات، أدى هذا الدواء إلى تحسن سريع في الأعراض خلال 12-24 ساعة.

وبناءً على ذلك، يقترح بعض الأطباء استخدام CyA كعلاج أولي لمتلازمة تنشيط البلاعم في اضطرابات المناعة الذاتية عند الأطفال.

مثبطات عامل نخر الورم ( TNF-α )

تم اقتراح استخدامها كعلاج محتمل لمتلازمة تنشيط البلاعم نظرًا لارتفاع مستويات TNF في المرحلة الحادة من المرض.

ومع ذلك، أظهرت بعض الدراسات نتائج متضاربة، حيث لوحظ حدوث متلازمة تنشيط البلاعم لدى بعض المرضى الذين يتلقون هذه العلاجات.

بريدنيزون (دلتاسون، ميتيكورتن، أوراسون)

دواء شائع يُستخدم لعلاج مجموعة واسعة من الحالات الالتهابية، بما في ذلك: التهاب المفاصل، والحساسية، وأمراض المناعة الذاتية.

ويعمل عن طريق تثبيط جهاز المناعة، مما يقلل من الالتهاب عن طريق:

1.     تقليل نفاذية الشعيرات الدموية، مما يمنع تسرب خلايا الدم البيضاء إلى مواقع الالتهاب.

2.     قمع نشاط الخلايا البيضاء المتعددة النوى ( PMN ) وهي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تلعب دورًا رئيسيًا في الالتهاب.

3.     تثبيت أغشية الخلايا، مما يمنع تحرير المواد الالتهابية.

4.     منع إنتاج خلايا الدم البيضاء والأجسام المضادة.

ميثيل بريدنيزولون (سولو-ميدرول)

دواء ستيرويدي قوي يُستخدم لعلاج حالات الالتهاب الشديدة، ويعمل بنفس الطريقة التي يعمل بها بريدنيزون، ولكنه أقوى.

ويُستخدم بشكل شائع في حالات، مثل:

1.     التهابات المفاصل الشديدة.

2.     ردود الفعل التحسسية الشديدة.

3.     أمراض المناعة الذاتية التي تهدد الحياة.

العلاجات الأخرى

أظهر أناكينرا ( IL-1 receptor antagonist ) فعالية في بعض حالات متلازمة تنشيط البلاعم لمرضى التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب ( SJIA ) الذين لم يستجيبوا للستيرويدات والسيكلوسبورين.

وتكون بروتوكولات علاج كثرة الكريات اللمفاوية الدموية ( HLH ) فعالة في حالات متلازمة تنشيط البلاعم غير المرتبطة بالأمراض الروماتيزمية، خاصةً عند الأطفال الصغار.

أما زرع الخلايا الجذعية، فهو الخيار الوحيد للبقاء على قيد الحياة على المدى الطويل لمرضى كثرة الكريات اللمفاوية الدموية العائلية ( FHLH ).

المصدر

emedicine.medscape.com